In deze video bespreekt Dr. Garcia-Pavia de rol van scintigrafie bij het diagnosticeren van ATTR-CM, evenals hoe andere diagnostische tests voor ATTR-CM moeten worden geïnterpreteerd.
ECG4
- Pseudo-infarctpatroon
- QRS-voltages die niet in verhouding staan tot de LV-wanddikte
- Atrioventriculair blok in aanwezigheid van LVH
ECHO4
- Hypertrofisch fenotype met infiltratieve kenmerken
- Restrictieve LV-vulling met RV-wandverdikking
- Lage septale en laterale strain
- Verminderde globale longitudinale strain
Actief zoeken naar deze bevindingen in de dagelijkse klinische praktijk kan het stellen van een ATTR-CM-diagnose vergemakkelijken5
Zodra ATTR-CM wordt vermoed, ACT FAST. Leer meer over het diagnostisch proces om ATTR-CM te bevestigen
*99mTc-HMDP-scintigrafie kan ook worden gebruikt.6
†Histologische bevestiging van amyloïddeposities(cardiaal of extracardiaal) is vereist. Als de biopsie extracardiaal is, kan de diagnose worden bevestigd wanneer kenmerkende bevindingen aanwezig zijn op ECHO of c-MRI. Cardiale amyloïdose in biopsiemateriaal wordt gekenmerkt door extracellulaire afzetting van verkeerd gevouwen eiwitten met een pathognomonisch histologisch kenmerk: groene dubbelbreking onder gepolariseerd licht na Congo red-kleuring.6
hATTR en wtATTR kunnen zich verschillend manifesteren en
vragen mogelijk om een andere behandel- en managementstrategie1,6
Het identificeren van een pathogene TTR-variant maakt
familieonderzoek mogelijk
en leidt tot eerdere opsporing van symptomen en tijdige behandeling7,8
BEHANDEL
Specifieke behandelingen voor ATTR-CM zijn beschikbaar.9 Tijdige start van behandeling kan leiden tot betere uitkomsten9
OF VERWIJS
ATTR-CM is een snel progressieve ziekte.4 Het is essentieel om SNEL TE HANDELEN. Verwijzing naar een gespecialiseerd centrum kan ervoor zorgen dat patiënten sneller de juiste behandeling krijgen
Zodra ATTR-CM is bevestigd, ACT FAST. Leer hoe patiënten zich kunnen presenteren in uw kliniek.
